Streszczenia wykładów

Home / Streszczenia wykładów

Anna Lis-Święty
Katedra i Klinika Dermatologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

Czy można wyleczyć twardzinę ograniczoną?

Wczesna diagnoza i prawidłowa ocena przebiegu twardziny ograniczonej (localized scleroderma, LoS) ma bardzo istotny wpływ na właściwe postępowanie i wynik leczenia. Zapalne zmiany rumieniowe wykazują lepszą odpowiedź na terapię i mogą pozostawiać tylko brunatne przebarwienia. Niestety, mało charakterystyczny obraz kliniczny na początku choroby, tak jak i brak swoistych markerów wśród badań dodatkowych, utrudnia rozpoznanie LoS. Bywa ono opóźnione nawet o kilka miesięcy lub lat. Ogniska stwardniałe ustępują z odbarwieniami i/lub przebarwieniami oraz różnie nasilonym zanikiem skóry i/lub tkanki podskórnej, zależnie od zaawansowania i głębokości procesu włóknienia. Co więcej, w niektórych przypadkach różnicowanie pomiędzy okresem aktywnej choroby a nieodwracalnym etapem uszkodzenia może sprawiać problemy. Na przykład, w postaci linijnej LoS, a zwłaszcza połowiczym zaniku twarzy, postępujący zanik tkanki podskórnej, mięśni czy kości manifestuje się powoli rozwijającą się deformacją i asymetrią. Chociaż LoS nie przechodzi w twardzinę układową i nie wpływa na długość życia, prognozowanie przebiegu często jest niepewne. Choroba charakteryzuje się trudnymi do przewidzenia nawrotami, kiedy obserwuje się nowe ogniska lub powiększenie się zmian już istniejących. Konieczne jest zatem monitorowanie pacjentów pod kątem aktywności choroby zarówno podczas terapii jak i po jej zakończeniu. Duże znaczenie w holistycznym podejściu do leczenia LoS ma ocena wyników świadczonych usług medycznych na podstawie opinii pacjentów.


Monika Kapińska-Mrowiecka
Oddział Dermatologii Szpital Specjalistyczny im S Żeromskiego, Kraków

Rozpoznawanie i leczenie łupieżu czerwonego mieszkowego u dzieci-wyzwanie dla dermatologa

Łupież czerwony mieszkowy – Pityriasis rubra pilaris (PRP) jest rzadkim schorzeniem zapalnym o nieznanej etiologii i charakterystycznym obrazie klinicznym, występujących w postaci 6 różnych podtypów zarówno u dorosłych jak i u dzieci.Szerokie spektrum kliniczne choroby – od postaci izolowanej dotyczącej tylko kończyn do ciężkiej z erytrodermią wiąże się w około 6,5% przypadków z uwarunkowaniem genetycznym. Powiązanie z mutacją wzmocnienia funkcji w CARD14, genem kodującym białko 14,które jest aktywatorem beta NF-kappa jest szczególnie zauważalne w podtypie V PRP. Niewyjaśniona patogeneza choroby uwzględnia dysfunkcję rogowacenia związaną z nieprawidłowym metabolizmem VitA,mechanizmem autoimmunologicznym stymulowanym czynnikami zakażnymi, urazem lub promieniowaniem UV, zaburzeniem funkcji tarczycy. U dzieci rozpoznanie może być bardzo trudne zarówno w postaci ograniczonej jak i uogólnionej,erytrodermicznej w typie III,IV i V PRP i wymaga różnicowania z łuszczycą,atopowym zapaleniem skóry, zespołem Nethertona, frynodermią w zespole niedoboru witaminy A, nietypowymi odmianami wyprysku, rybiej łuski,erytrokeratodermii i innych rzadkich chorób wieku dziecięcego.Wskazane jest wykonamie badanie histopatologicznego. Choroba o przebiegu przewlekłym często oporna na leczenie stanowi bardzo duże obciążenie dla pacjenta wybitnie pobniżając jakość życia.Leczenie jest trudne i wymaga indywidualnego podejścia. Zazwyczaj postepowanie obejmuje łączenie terapii miejscowej z zastosowaniem preparatów zmiękczających i nawilżających naskórek (emolientów) środków keratoloitycznych zwierających alfa-hydroksykwasy.mocznik,kwas salicylowy jak i kortykosteroidy,inhibitory kalcyneuryny analogony witaminy D3.Leczenie systemowe I -rzutu dotyczy zastosowania retinoidów tj doustną izotretinoinę, acitretin. Tarapia II –go rzutu Metotrexat,Cyklosporyna A, Fototerapia PUVA,UVA1 i UVB-nb. daje zmienną reakcję i często nie przynosi poprawy. Oporne na leczenie ciężkie postaci PRP mogą być leczone inhibitorami TNF-alfa(inflixymab,etanercept adalimumab), inhibitorami IL-23 i IL-17(ustekinumab,sekukinumab,inhibitorem PDE4-apremilast,Należy podkreślić brak dobrze kontrolowanych badań wskazujących na standardy postępowania terapeutycznego u dzieci. Własne obserwacje wielu chorych dzieci z PRP wskazują istnienie trudności w ustaleniu rozpoznania (doctor’s shopping), i możliwe występowanie oporności na leczenie systemowe a także występowanie nawrotów (około 20%) choroby.


Marian Dmochowski
Pracownia Autoimmunizacyjnych Dermatoz Pęcherzowych,Katedra i Klinika Dermatologii UM w Poznaniu

Czy można jeść placki, cierpiąc na opryszczkowate zapalenie skóry

Opryszczkowate zapalenie skóry (DH) ujmuje się w spektrum nietolerancji glutenu jako jej skórny wykładnik. Jednak najbardziej dolegliwa dla chorych jest nie osutka skórna, ale towarzyszący jej świąd, który może być bardziej uciążliwym objawem od jelitowych objawów nietolerancji glutenu. DH mogą wyzwalać substancje uczynniające neutrofile, a osutka ma predylekcję do okolic dotkniętych przewlekłymi mikrourazami. Problem DH trzeba też uwzględniać w kontekście nieceliakalnej nadwrażliwości na gluten. Minimalne diagnozowanie DH powinno być trzyetapowe: ocena kliniczna (wyzwalacze, mikrourazy), bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne skóry okołowykwitowej w jakiejkolwiek okolicy i badanie surowicy techniką ELISA na przeciwciała IgA wobec transglutaminazy tkankowej. W razie konieczności powyższe postępowanie można uzupełnić o badanie H+E skóry wykwitowej i badanie genetyczne podatności na nietolerancję glutenu. Ponieważ w celiakii można stwierdzić skórne złogi IgA charakterystyczne dla DH, więc trzeba zachować ostrożność przy interpretacji osutek u chorych na celiakię, które mogą nie być DH. Zasadniczym problemem badawczym, dotychczas nierozwiązanym, jest, dlaczego – pomimo wspólnego podłoża nietolerancji glutenu – jedni chorzy rozwijają klinicznie uchwytne objawy jelitowe bez skórnych, a inni objawy skórne bez jelitowych. Być może DH jest dietozależnym schorzeniem o heterogennej patogenezie, z kluczową rolą pobudzonego neutrofila i z udziałem autozapalenia oraz podrzędnością IgA-zależnej autoimmunizacji, wymagającym leczenia dietetycznego z unikaniem nadmiaru związków jodu.